Pseudotumor cerebri beschreibt, dass das Gehirn von den Symptomen her so reagiert, als h\u00e4tte es
einen raumfordernden Tumor – es hat aber keinen. Der andere Begriff bedeutet Folgendes:
idiopathisch (Ursache unbekannt) intrakraniell (innerhalb des Sch\u00e4dels) Hypertension (\u00dcberdruck). <\/p>\n\n\n\n
Ursachen f\u00fcr erh\u00f6hten Hirndruck<\/h2>\n\n\n\n
Ursachen f\u00fcr den chronisch erh\u00f6hten Hirndruck k\u00f6nnen sein: <\/p>\n\n\n\n
- \n
- Orale Kontrazeptiva,<\/li>\n\n\n\n
- Cushing-Syndrom,<\/li>\n\n\n\n
- Vitamin-A-Mangel<\/a>,<\/li>\n\n\n\n
- leichtes Sch\u00e4del-Hirn-Trauma (SHT),<\/li>\n\n\n\n
- Morbus Beh\u00e7et,<\/li>\n\n\n\n
- Hyperthyreoidismus,<\/li>\n\n\n\n
- Steroideinnahme,<\/li>\n\n\n\n
- Impfungen,<\/li>\n\n\n\n
- Schwangerschaft,<\/li>\n\n\n\n
- Menarche,<\/li>\n\n\n\n
- systemischer Lupus erythematodes,<\/li>\n\n\n\n
- Mittelohrentz\u00fcndung mit Sch\u00e4delbasisbeteiligung,<\/li>\n\n\n\n
- radikale Tumoroperationen im Halsbereich.<\/li>\n\n\n\n
- H\u00e4ufig wird auch eine Sinus- oder Hirnvenenthrombose mit der Erkrankung assoziiert,<\/li>\n\n\n\n
- aber auch Sinusvenenstenosen und\/oder ein hypoplastisch angelegtes Sinusvenengeflecht. <\/li>\n\n\n\n
- Ebenso \u00dcbergewicht, chemische Stoffe (Ketone, Lindan),<\/li>\n\n\n\n
- Vitamin-A-\u00dcberdosierung, Absetzen von Steroiden,<\/li>\n\n\n\n
- Thyroxingabe bei Kindern, Hypoparathyreoidismus, <\/li>\n\n\n\n
- Addison-Krise Ur\u00e4mie, <\/li>\n\n\n\n
- Eisenmangelan\u00e4mie,<\/li>\n\n\n\n
- Medikamente, <\/li>\n\n\n\n
- Menstruationsunregelm\u00e4ssigkeiten.<\/li>\n\n\n\n
- Auch nach einer Covid-Infektion wurden sehr viele F\u00e4lle mit erh\u00f6htem Hirndruck dokumentiert. Auch bei vorher v\u00f6llig gesunden Kindern. Erste Studien dazu laufen. <\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n
<\/div>\n\n\n\nSymptome<\/h2>\n\n\n\n
Wer einen erh\u00f6hten Hirndruck im Sch\u00e4del hat, k\u00f6nnte folgende Symptome haben: <\/p>\n\n\n\n
- \n
- Kopfschmerzen, <\/li>\n\n\n\n
- Schwindel, <\/li>\n\n\n\n
- Doppelbilder,<\/li>\n\n\n\n
- verschwommenes Sehen oder andere Sehst\u00f6rungen, <\/li>\n\n\n\n
- Gesichtsfeldausf\u00e4lle, <\/li>\n\n\n\n
- Tinnitus – m\u00f6glicherweise pulssynchron, <\/li>\n\n\n\n
- \u00dcbelkeit bis zu Erbrechen, <\/li>\n\n\n\n
- Nackenschmerzen. <\/li>\n\n\n\n
- Seltener sind Geruchs- und Geschmacksst\u00f6rungen, hoher Blutdruck, Missempfindungsst\u00f6rungen, Gangunsicherheit, L\u00e4hmungen.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<\/div>\n\n\n\n
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Bei Doppelbildern, verschwommenem Sehen, Schwindel usw. – bitte denkt an erh\u00f6hten Hirndruck. (Bild: wirbelwirrwarr)<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n Der Weg zur Diagnose<\/h2>\n\n\n\n
Klinische Untersuchung<\/strong><\/p>\n\n\n\n
In der klinischen Untersuchung findet sich oft ein unauff\u00e4lliger neurologischer Status. Bei einer Augenuntersuchung zeigt sich jedoch oft eine ein- oder beidseitige Stauungspapille, eine Randunsch\u00e4rfe oder eine sogenannte Papillenprominenz. Seltener sind ein- oder beidseitige L\u00e4hmungen des Augennervs (Nervus abducens ) oder eine Sehsch\u00e4rfen- oder Gesichtsfeldminderung. Kinder mit hohem Hirndruck fangen oft an zu Schielen.
Dar\u00fcber hinaus kann eine laborchemische Hypophyseninsuffizienz mit mangelhafter Reaktion auf Hypophysenstimulation nachgewiesen werden.<\/p>\n\n\n\nLumbalpunktion<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Besteht durch die klinische Untersuchung, den Augenarztbefund oder das MRT der
Verdacht auf erh\u00f6hten intrakraniellen Druck, wird eine Lumbalpunktion durchgef\u00fchrt. Daf\u00fcr wird (oft) im
Sitzen eine Nadel im Lendenwirbelbereich durch die Dura („Schutzh\u00fclle“ des zentralen Nervensystems) in den Spinalkanal gestochen, und dann im Liegen eine Druckmessung des Liquors (des Nervenwassers) durchgef\u00fchrt. Im Allgemeinen gilt: Bei einem Druck oberhalb von 25 cm H2O gilt der Druck als erh\u00f6ht. Doch bei Patienten mit EDS f\u00fchren schon sehr viel geringere Dr\u00fccke im Gehirn zu Symptomen und Sch\u00e4den, wie Studien bereits bewiesen haben<\/strong>.<\/p>\n\n\n\nBildgebung<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Mit Hilfe eines Kopf-MRT werden zun\u00e4chst Blutungen, Tumore, Thrombosen, ein Hydrocephalus usw.
ausgeschlossen. Einen erh\u00f6hten Hirndruck kann man, muss man aber nicht auf einem MRT-Bild
sehen. Hirndruckanzeichen sind z. B. eine exkavierte (durch den Hirndruck platt gedr\u00fcckte)
Hypophyse, eine Empty Sella (leere Hypophyse; ESS), erweiterte Opticuskaliber, Liquor, der sich um die
Sehnerven herum angesammelt hat, Sinusvenenstenosen, selten auch erweiterte Ventrikel.<\/p>\n\n\n\n![\"\"](\"https:\/\/www.wirbelwirrwarr.de\/wp-content\/uploads\/2025\/05\/ChatGPT-Image-19.-Mai-2025-07_01_40-edited.png\")
Die augen\u00e4rztliche Untersuchung ist oft DER Schl\u00fcssel zur Gewissheit, wenn es um die Erkennung von IIH geht. (Bild: wirbelwirrwarr)<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n F\u00fcr mehr Chancen braucht es mehr Aufkl\u00e4rung<\/h2>\n\n\n\n
Dass Hirndruck eine Komorbidit\u00e4t des Ehlers-Danlos-Syndroms ist, ist in einigen anderen L\u00e4ndern
dieser Welt bereits bekannt. Deutschland hingegen zeigt Nachhilfebedarf, was leider dazu f\u00fchrt, dass
EDS-Patienten mit niedrigen gemessenen Dr\u00fccken unterhalb der als pathologisch anerkannten 25 cm H2O oft nicht ernst genommen werden<\/strong>. Infolgedessen erhalten sie nicht die dringend n\u00f6tigen Behandlungen, die verhindern, dass der \u00fcberm\u00e4\u00dfige Hirndruck bleibende Sch\u00e4den ( zum Beispiel an den Sehnerven) oder eine Chronifizierung ihres Beschwerdebildes verursacht. Und diese sind sehr
lebenseinschr\u00e4nkend. Aus diesem Grund ist die Aufkl\u00e4rung \u00fcber die Komorbidit\u00e4t Hirndruck des Ehlers-Danlos-Syndroms von gro\u00dfer Tragweite.<\/p>\n\n\n\nZusammenhang zu EDS<\/h2>\n\n\n\n
Wie genau erh\u00f6hter Hirndruck mit EDS zusammenh\u00e4ngt, wird noch erforscht. Es gibt aber bereits eine gro\u00dfe schwedische Studie, die den Zusammenhang zwischen IIH und Hypermobilit\u00e4t belegt hat. Im Verdacht stehen u.a. Hormonst\u00f6rungen als Ursache, entgleiste virologische Prozesse und eine instabile Halswirbels\u00e4ule<\/a>.
Durch geschw\u00e4chte Ligamente (B\u00e4nder der Halswirbels\u00e4ule) wird das R\u00fcckenmark positionsabh\u00e4ngig
nicht in der Mitte des Spinalkanals gehalten, dr\u00fcckt dieses ab und engt das Liquorpolster ein.
Gewissheit hier\u00fcber bringt unter anderem ein Upright-MRT<\/a>.<\/p>\n\n\n\nBehandlung<\/h2>\n\n\n\n
Als Behandlung stehen folgende M\u00f6glichkeiten zur Verf\u00fcgung: <\/p>\n\n\n\n
- \n
- Medikament\u00f6se Behandlung,<\/li>\n\n\n\n
- regelm\u00e4\u00dfige Lumbalpunktionen, <\/li>\n\n\n\n
- Gewichtsreduktion (falls indiziert) oder <\/li>\n\n\n\n
- eine Shunt-Versorgung bei Medikationsversagen oder drohender Erblindung. Ein Shunt ist ein d\u00fcnner Schlauch mit einem Ventil, der \u00fcbersch\u00fcssige Gehirnfl\u00fcssigkeit aus dem Sch\u00e4del ableitet \u2013 meist in die Bauchh\u00f6hle. Dort kann die Fl\u00fcssigkeit vom K\u00f6rper aufgenommen werden. Es handelt sich also um ein chirurgisch eingesetztes Ableitungssystem.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<\/div>\n\n\n\n
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Ein Shuntsystem – zumindest wenn es reibungslos funktioniert – schenkt dem Gehirn Platz und die M\u00f6glichkeit, sich zu erholen. (Bild: wirbelwirrwarr)<\/em><\/figcaption><\/figure>\n\n\n\n Doch die Verl\u00e4ufe, bei denen alles nach Plan l\u00e4uft, sind leider eher selten. Viele IIH-Patienten sprechen
nicht auf Medikamente an oder leiden sehr unter den Nebenwirkungen. Andere leiden unter den
vielen Lumbalpunktionen oder gef\u00e4hrlichen Shunt-Komplikationen.<\/p>\n\n\n\nBesonderheiten beim Ehlers-Danlos-Syndrom und IIH<\/h2>\n\n\n\n
Bei einer signifikant hohen Anzahl EDS-PatientInnen konnte die leitliniengerechte medikament\u00f6se
Therapie nicht erfolgreich angewendet werden. Grund hierf\u00fcr ist fehlende Wirkung der
Medikamente, eine paradoxe Wirkung oder ein sehr hohes Nebenwirkungsprofil mit seltenen,
manchmal sogar noch unbeschriebenen Nebenwirkungen. Komorbidit\u00e4ten vom Ehlers-Danlos-
Syndrom sind das Mastzellaktivierungssyndrom, diverse Allergien und Unvertr\u00e4glichkeiten,
Histaminintoleranz usw. Kurzum: das System eines Ehlers-Danlos-Patienten reagiert fast immer
anders als erwartet auf Einfl\u00fcsse von au\u00dfen. Auch lokale An\u00e4sthetika wirken oft nicht richtig,
Sedierungen, Narkosen, Schmerzmittel haben keine oder eine andere Wirkung und es dauert, bis
man wei\u00df, welches Medikament geeignet ist und zuverl\u00e4ssig wirkt.<\/p>\n\n\n\nMan muss sich vor Augen f\u00fchren: Das Bindegewebe findet sich beinahe \u00fcberall im K\u00f6rper: in der Haut, in Muskeln, Sehnen und B\u00e4ndern, Blutgef\u00e4\u00dfen, Organen, dem Zahnfleisch, den Augen usw.
Die Symptome des Ehlers-Danlos-Syndroms werden also nicht durch einen Kollagenmangel
verursacht, sondern durch einen fehlerhaften Bauplan des Bindegewebes. Das ist wichtig zu
verstehen f\u00fcr den folgenden Blick auf die Besonderheiten, mit denen EDS-Betroffene es
zu tun haben, wenn bei ihnen IIH festgestellt wird. Oder wenn bei PatientInnen mit
Hirndruck der Verdacht auf das Ehlers-Danlos-Syndrom besteht.
Sinusvenenstenosen<\/strong><\/p>\n\n\n\nBei einer signifikant hohen Anzahl EDS-Patientinnen wurden auf den MRT-Bildern (Darstellung der
ableitenden Venenwege) Sinusvenenstenosen oder hypoplastische Sinusvenen beobachtet. Die
Forschung ist sich bis heute nicht einig dar\u00fcber, ob die Stenosen der Sinusvenen die Ursache oder die
Folge des Hirndrucks ist. In einer Studie aus Amerika wird eine systemische Venenkompression beschrieben, die im Gehirn zu einer Abflussst\u00f6rung wird. Denn auch in den Venenw\u00e4nden ist der Kollagen-Bauplan mangelhaft. Die Therapieform, die NICHT-Ehlers-Danlos-PatientInnen vorgeschlagen wird, das sogenannte Stenting, wird oft aufgrund der Variabilit\u00e4t der Stenosen nicht empfohlen. Langzeitstudien hierzu, die z.B. kl\u00e4ren, ob die Stents verrutschen, gibt es nicht.<\/p>\n\n\n\nEntstehung von Liquorlecks<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Bei EDS-PatientInnen entstehen \u00fcberproportional oft sogenannte Liquorlecks, „L\u00f6cher“, aus denen
Liquor austritt. Diese k\u00f6nnen postpunktionell auftreten, also nach einer Lumbalpunktion, weil sich
das Loch in der Dura nicht schnell genug schlie\u00dft, oder auch spontan z.B. bei sportlicher Best\u00e4tigung,
oder durch einen Knochensporn an der Wirbels\u00e4ule oder nach Chirotherapie. Auch Lecks nach Covid-
Tests in der Nasenscheidewand wurden dokumentiert. Besteht zus\u00e4tzlich Hirndruck, entsteht ein
schwer zu behandelnder Kreislauf aus Unterdruck (zu wenig Liquor, Gehirn liegt trocken, Patientin
kann fast nur noch liegen), Lecksuche, Leckverschluss (z.B. durch Blutpatches), dann wieder
\u00dcberdruck (Rebound-Effekt), wodurch das Leck wieder aufgeht.<\/p>\n\n\n\nOP- und Shunt-Komplikationen<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Versagt die konventionelle Therapie und der Hirndruck kann nicht dauerhaft gesenkt werden, kann
ein neurochirurgisches Konsil erfolgen und eine Shunt-Indikation von einem Arzt gestellt werden.
Viele EDS-PatientInnen tolerieren diesen gut, besonders wenn er bereits in jungen Jahren implantiert
wurde und das Bindegewebe bereits im Wachstumsprozess Zeit hatte, sich an den Fremdk\u00f6rper zu
gew\u00f6hnen. Komplikationen k\u00f6nnen sein: <\/p>\n\n\n\n- \n
- Bindegewebsformationen, <\/li>\n\n\n\n
- Absto\u00dfungsreaktionen,<\/li>\n\n\n\n
- Narbenhernien,<\/li>\n\n\n\n
- Wundheilungsst\u00f6rungen, <\/li>\n\n\n\n
- Verwachsungen im Bauchraum, <\/li>\n\n\n\n
- Entz\u00fcndungen, <\/li>\n\n\n\n
- Meningitis,<\/li>\n\n\n\n
- Shunt-Dysfunktionen usw.<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n<\/div>\n\n\n\n
Niedrigere Er\u00f6ffnungsdr\u00fccke<\/strong><\/p>\n\n\n\n
Bei EDS-PatientInnen reichen bereits sehr viel niedrigere Er\u00f6ffnungsdr\u00fccke (der Druck, der bei einer
Lumbalpunktion gemessen wird), um massive Symptome zu verursachen.<\/strong> In den USA gibt es eine
sehr aussagekr\u00e4ftige Studie dazu mit 86 Ehlers-Danlos-PatientInnen. Die Leitlinie bezeichnet
Hirndruck erst ab 25cmH20 als pathologisch.<\/p>\n\n\n\n