{"id":15657,"date":"2024-03-19T15:18:43","date_gmt":"2024-03-19T14:18:43","guid":{"rendered":"https:\/\/www.wirbelwirrwarr.de\/?page_id=15657"},"modified":"2024-03-19T15:19:34","modified_gmt":"2024-03-19T14:19:34","slug":"eds-subtypen","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.wirbelwirrwarr.de\/index.php\/eds-subtypen\/","title":{"rendered":"EDS-Subtypen"},"content":{"rendered":"\n

Es gibt 13 verschiedene Typen von EDS, und jeder hat seine eigenen Besonderheiten. Diese Typen wurden 2017 in einer internationalen Klassifizierung festgelegt.
Die Unterscheidung zwischen den Typen basiert auf spezifischen klinischen Kriterien, also auf den Symptomen und Merkmalen, die \u00c4rzte beobachten k\u00f6nnen, und auf dem genetischen Profil, also den spezifischen Ver\u00e4nderungen in den Genen, die mit den Tests festgestellt werden k\u00f6nnen. Allerdings ist der h\u00e4ufigste Typ, das hypermobile Ehlers Danlos Syndrom (hEDS), ein Sonderfall, weil seine genetischen Ursachen meistens unbekannt sind. Nur bei etwa 10% der Patienten mit diesem Typ findet man eine bestimmte Genmutation.<\/p>\n\n\n\n

Name<\/td>genetische Ursache<\/td>Leitsymptome<\/td><\/tr>
Classical EDS (cEDS)<\/td>COL5A1, COL5A2 und selten COL1A1<\/td>sehr elastische Haut, atrophische Narbenbildungen, Gelenkhypermobilit\u00e4t und weitere Nebenkriterien. <\/td><\/tr>
Classical-like EDS (clEDS)<\/td>TNXB<\/em>, COL1A2<\/em><\/td>samtartige, \u00fcberdehnbare Haut OHNE Bildung atropher Narben, \u00fcberstreckbare Gelenke, Neigung zu H\u00e4matomen und Einblutungen unter die Haut<\/td><\/tr>
Kardio-valvul\u00e4res EDS (cvEDS)<\/td>COL1A2<\/td>schwere kardiale Symptome (vor allem betroffen sind die Aortenklappe oder Mitralklappe), Hautbeteiligung, Gelenk\u00fcberstreckbarkeit<\/td><\/tr>
Vascular EDS (vEDS)<\/td>COL3A1, COL1A1<\/td>d\u00fcnne und durchscheinende Haut, hyperflexible Gelenke, arterielle Gef\u00e4\u00dfeinrisse und Gef\u00e4\u00dfrupturen, Organrisse (Uterus oder Dickdarm), Karotis-Sinus-Cavernosus-Fistel<\/td><\/tr>
Hypermobile EDS (hEDS)<\/td>bisher kein genetischer Nachweis m\u00f6glich<\/td>Hypermobilit\u00e4t, „Verrenkungen“ (Luxationen) der Gelenke, Gelenkinstabilit\u00e4t, weiche und leicht verletzliche Haut, milde \u00dcberdehnbarkeit der Haut, atrophe Narben, chronische muskuloskelettale Schmerzen, Hernien und diverse weitere klinische Symptome<\/td><\/tr>
Arthrochalasia EDS (aEDS)<\/td>COL1A1, COL1A2<\/td>angeborene beidseitige H\u00fcftgelenkluxation, starke Gelenk\u00fcberstreckbarkeit mit Luxationen oder Subluxationen, Haut\u00fcberdehnbarkeit<\/td><\/tr>
Dermatosparaxis EDS (dEDS)<\/td>ADAMTS2<\/td>sehr fragile, empfindliche Haut<\/td><\/tr>
Kyphoskoliotisches EDS (kEDS)<\/td>PLOD1, FKBP14<\/td>angeborene Muskelschw\u00e4che, angeborene oder fr\u00fch aufgetretene Kyphoskoliose, Gelenk\u00fcberdehnbarkeit mit Luxationen oder Subluxationen<\/td><\/tr>
Brittle Cornea Syndrome (BCS)<\/td>ZNF469, PRDM5<\/td>d\u00fcnne Hornhaut des Auges, blaue Skleren, fr\u00fch einsetzender und fortschreitender Keratokonus und\/oder Kertoglobus (Verformung und Verd\u00fcnnung der Hornhaut)<\/td><\/tr>
Spondylodysplastisches EDS (spEDS)<\/td>BAGALT7, B3GALT6, SLC39A13<\/td>kleine K\u00f6rpergr\u00f6\u00dfe, Muskelschw\u00e4che, gekr\u00fcmmte Extremit\u00e4ten<\/td><\/tr>
Musculocontrakturelles EDS (mcEDS)<\/td> CHST14, DSE.<\/td>angeborene H\u00fcftkontraktur und\/oder Klumpfu\u00df, Auff\u00e4lligkeiten des Gesichts und der Haut <\/td><\/tr>
Myopathisches EDS (mEDS)<\/td> COL12A1.<\/td>angeborene Muskelschw\u00e4che oder \u2013atrophie, die mit den Jahren besser wird, H\u00fcft-, Ellenbogen- und Kniekontrakturen, \u00dcberstreckbarkeit k\u00f6rperferner Gelenke<\/td><\/tr>
Periodontal EDS (pEDS)<\/td> C1R, C1S<\/td>schwere und fr\u00fch entstehende Parodontitis, lockeres Zahnfleisch, pr\u00e4tibiale Plaques<\/td><\/tr><\/tbody><\/table><\/figure>\n\n\n\n

Seit 2017 kann bei Personen, die Anzeichen von generalisierter, peripherer, lokalisierter oder historischer Gelenk\u00fcberdehnung aufweisen und zus\u00e4tzliche Symptome zeigen, die auf eine Bindegewebserkrankung hinweisen k\u00f6nnten, die Diagnose einer Hypermobilit\u00e4tsspektrumst\u00f6rung gestellt werden. Dies setzt voraus, dass alle anderen m\u00f6glichen Diagnosen zuvor ausgeschlossen wurden. Die Vielfalt und Schwere der Symptome sowie die assoziierten Begleiterkrankungen \u00e4hneln in vielerlei Hinsicht denen des hypermobilen Ehlers-Danlos-Syndroms (hEDS).<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Es gibt 13 verschiedene Typen von EDS, und jeder hat seine eigenen Besonderheiten. Diese Typen wurden 2017 in einer internationalen Klassifizierung festgelegt. Die Unterscheidung zwischen den Typen basiert auf spezifischen klinischen Kriterien, also auf den Symptomen und Merkmalen, die \u00c4rzte beobachten k\u00f6nnen, und auf dem genetischen Profil, also den spezifischen Ver\u00e4nderungen in den Genen, die mit den Tests festgestellt werden k\u00f6nnen. Allerdings ist der h\u00e4ufigste Typ, das hypermobile Ehlers Danlos Syndrom (hEDS), ein Sonderfall, weil seine genetischen Ursachen meistens unbekannt sind. Nur bei etwa 10% der Patienten mit diesem Typ findet man eine bestimmte Genmutation. 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